Blood：功能异常的FIX可冲击正常的FIX发挥止血作用

IX突变（FIX）可与内皮细胞下接合处的肝细胞IV (Col4)混合。在B型糖尿病中所，FIX-Col4的混合可降低皮下注射的FIX的血浆回收率，在止血过程中所具有重要普遍性。在交联反应会单数（cross-reactive material negative， CRM-）的B型糖尿病果蝇数学方法中所评估皮下注射的BeneFix（FIXWT）的回收持续性的研究工作表明Col4混合FIX的适宜分子使用量为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4混合的FIX使用量（血管壁储存使用量）是血浆FIX水平的相比之下。在卫生保健药物的果蝇数学方法（皮下注射150 IU/kg FIX后7天，检测歧静脉水肿后的止血持续性）中所，FIXWT和半衰期延长的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-果蝇中所可产生相似的止血效果。在流血的CRM- B型糖尿病果蝇中所，皮下注射FIX药物后，歧静脉损害部位形成第一个缺血性的时间有微小关联性：FIXWT &It； FIXFC &It； FIX AIb。但在基本上B型糖尿病（CRM+）患者的血液循环中所都假定动态极度的FIX。在卫生保健药物的果蝇数学方法中所 ，FIX的所有制剂都不能改善强调动态极度的FIX（FIXR333Q）的CRM+果蝇的止血抑制作用；FIXR333Q可与动态正常的FIX竞争性混合Col4，FIX显然还通过其他路中发挥抑制作用。总而言之，CRM+ B型糖尿病果蝇数学方法若有内源性强调的动态极度的FIX可干扰FIX卫生保健药物的止血反应会。早期出处：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文都和罗斯医学（MedSci）原创编译，转载需许可证！