Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒加长的方式诱导氧化应激

先天性角化不全症(简称DKC)也称之为Zinsser-Engman-Cole癫痫，是一种罕见的进行时性骨髓失能癫痫。这个哮喘主要有三种特征，网状皮肤色素沉着过多；指（刚毛）甲营养失调；口腔口腔有白斑。于此哮喘中可发现生殖细胞核酸酶功能性不良、核酸缺乏和复合物质合成功能性异常等物理现象。20世纪死亡的原因常与骨髓失能、感染、致死的肺部并发症，或恶性有关。患儿皆可见活性较差的核酸酶与长度较短的核酸DNA。研究课题看出，DKC1、NOP10和TIN2的功能性夺去与这个癫痫有关联。它们是核酸酶（DKC1和NOP10）和保护素（TIN2）的极为极其重要交汇点，在核酸稳态中起极其重要主导作用。核酸被称为巨噬细胞寿命的"有丝分裂钟"，核酸、着丝粒和镜像原点是生殖细胞始终保持基本和安定的三大要素，核酸长度再现巨噬细胞镜像史及镜像潜能。有研究课题看出，核酸在决定动植物巨噬细胞的寿命中起着极其重要主导作用，巨噬细胞分裂次数越好多，其核酸磨损越好多，巨噬细胞寿命越好短。研究课题人员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以促成氧化催化反应不恒定，则该意皆事件是核酸较长尚未牵涉到时的20世纪意皆事件，因此对其进行时了研究课题，结果看出，巨噬细胞缺失 DKC1和NOP10易受DNA损伤；急性DKC1和NOP10无用冲击RNA的功能性；应激是牵涉到在核酸较长之前的20世纪意皆事件；DKC1和NOP10基因的零点心碎引起了应激，并且DKC1和NOP10功能性的夺去是以独立于核酸较长的方式诱导应激。其中，研究课题人员通过RNA干扰激发了siRNA介导（DKC1，NOP10和TINF2）巨噬细胞另有，并通过mRNA和复合物质理解分析进行时了验证。巨噬细胞另有均无法牵涉到核酸较长，H/ACA丝氨酸复合物DKC1和NOP10的浪费通过下调TERC降较差核酸酶活性，并扭曲pseudouridylation和核酸生物牵涉到。SiRNA DC巨噬细胞中除MnSOD和TRX1过理解皆，还推论到GSSG/ GSH比，羰基化复合物和氧化过氧化催化反应寄生虫-6的增加，还检查到PARP1和PARP1复合物高水平理解。相对来说，心碎TINF2巨噬细胞无法看出用来指标应激的标记的扭曲。原始出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文另有尼斯医学（MedSci）原创翻译整理，转载需许可！