Neurology：渐冻人，皮质所致兴奋或与TDP-43的积累有关

性疾病连续性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质连续性的多系统神经退行连续性疟疾，以上下革新脂肪细胞原发性为形态。虽然主要被指出是一种进行连续性的革新运动动态不良，但思维和不当持续性也越来越被指出是ALS的一个部份科形态。

虽然5-15%的ALS患者有可能用到额颞叶痴呆的部份科形态，但30-50%的ALS患者有可能用到更稍微的思维和不当障碍。

在病变层面上，思维和不当持续性的发展与革新运动部份小脑区域过份一氧化氮的TDP-43亚基的依靠有关。大脑小脑过份愉悦已被路透社为ALS的一个传染病过程，与革新脂肪细胞变连续性、疟疾演变和不良预后举例来说。

消除连续性大脑小脑革新运动回路的消退与ALS的大脑小脑过份愉悦连续性的用到有关。鉴于大脑小脑过份愉悦连续性随着疟疾的发展而减低，可以真是TDP-43的依靠可能内源性了ALS中会不断发展的生理持续性。

都柏林思维和不当ALS筛查（ECAS）是作为评量ALS思维和不当动态的具体情况工具而开发新的，包括了对ALS特定（督导动态、言语流畅连续性和语言）和非特定（回忆、识别潜意识和感官空间动态）思维领域的洞察。

与此相关的是，ECAS得分确实可以预测ALS的TDP-43病变。

鉴于思维原发性和大脑小脑过份愉悦连续性随着疟疾的发展而变得更加突出，墨尔本大学的Mana Higashihara等人，探讨了ALS中会革新运动大脑小脑愉悦连续性和思维障碍之间的关系。

他们运用于经颅磁化刺激（TMS）来评量大脑小脑愉悦连续性，思维动态由都柏林思维和不当ALS筛查（ECAS）量表确定。思维障碍的表述是ECAS

大脑小脑过份愉悦的表述是较短每条大脑小脑内消除（SICI）缩减，较短每条大脑小脑内倡导（SICF）减低，愉悦连续性指数（IE）和革新运动诱发电位（MEP）频域。

他们设为了40名ALS患者，其中会36%有明显的思维障碍（23名男连续性，同期62.1岁）。

思维障碍患者的大脑小脑过份愉悦连续性更突出，表现为较短每条大脑小脑内倡导（SICF）、愉悦连续性指数（IE）和革新运动诱发电位（MEP）频域减低。

SICF与ECAS评级独立国家相关（β = 2.410；p

SICI的减小在ALS中会很明显，在督导评级减小的患者中会更突出。

这个独特的研究，极为重要意义在于挖掘出了，思维障碍的ALS患者的大脑小脑过份愉悦连续性比对照组更突出。鉴于ECAS量表评级是TDP-43病变学的适当预测指标，大脑小脑过份愉悦连续性的减低可能与TDP-43的依靠有关。

原文应是：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798